Maladie de Moyamoya : aspects diagnostiques, cliniques, évolutifs et thérapeutiques chez 10 patients - 13/03/15
Résumé |
Introduction |
La maladie de Moyamoya est une atteinte vasculaire cérébrale chronique rare.
Objectifs |
L’objectif de cet article est de rapporter les différentes présentations cliniques, radiologiques, évolutives et thérapeutiques de cette maladie.
Méthodes |
Nous avons recherché tous les cas de Moyamoya issus d’un centre hospitalo-universitaire français. Le diagnostic fut porté en cas d’artériographie confirmant une occlusion uni- ou bilatérale des terminaisons des artères carotides internes ou sylviennes, associée à un réseau artériel collatéral typique. Nous avons analysé les données radiologiques et cliniques de patients identifiés.
Résultats |
Dix cas furent recueillis entre 2009 et 2014 dont un enfant et neuf adultes. Deux présentèrent un accident vasculaire cérébral (AVC) hémorragique, six un AVC ischémique, et les deux derniers soit des accidents ischémiques transitoires ou soit des malaises à l’effort. Quatre patients présentèrent une ou plusieurs récidives. Huit patients reçurent un traitement médical et aucun un traitement chirurgical. Un Moyamoya secondaire fut évoqués chez deux patients, les autres étaient idiopathiques.
Discussion |
L’évolution naturelle du syndrome de moyamoya a précédemment été décrite dans plusieurs séries qui retrouvent un risque de récidive ischémique supérieur à 50 % dans les cinq années suivant le premier épisode. Il semble exister un bénéfice à la chirurgie de revascularisation dans les différentes études rétrospectives aussi bien chez l’enfant asiatique, que chez l’adulte.
Conclusion |
Cette analyse retrouve une présentation plus fréquente d’AVC ischémiques chez les adultes souffrant de cette maladie. Le diagnostic est toujours confirmé par l’artériographie et doit faire rechercher un Moyamoya secondaire.
Informations complémentaires |
La récidive est fréquente, donc cette atteinte est une maladie grave.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Infarctus cerebral, Hémorragie cerebrale, Moyamoya
Plan
Vol 171 - N° S1
P. A32-A33 - avril 2015 Retour au numéro
Article précédent
- Cardiomyopathie de Takotsubo secondaire à des évènements cérébraux aigus
- Christelle Blanc, Marianne Zeller, Yves Cottin, Yannick Bejot, Benoit Daubail, Anne-Laure Vialatte, Maurice Giroud
- Récidive précoce des dissections des artères cervicales. Fréquence et caractéristiques cliniques à partir d’une étude de 37 patients atteints de dissection artérielle des artères cervico-encéphaliques
- Geneviève Blanchet-Fourcade, Mohamed Chbicheb, Caroline Lionnet, Julie Mas, Diana Ratiu, Hafida Touzani, Caroline Arquizan
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?